Les mitochondries

Les mitochondries

Définition : Dans les années 90, il ya un dev des recherches. La mitochondrie est un organite de forme ovoïde, délimitée du cytoplasme par deux membranes superposées : une membrane externe où la présence de nombreuses porines (protéines en forme de canaux) permet le passage de molécules, une membrane interne, repliée de telle façon à créer de nombreuses invaginations qui augmentent la surface de la membrane sans accroître le volume de la mitochondrie. C'est sur cette membrane que sont localisées les usines de la respiration cellulaire.

Morphologie : forme classiquement ondulaire qui varie en fonction de la position de la cellule. Forme granulaire dans la partie basale des cellules et forme filamenteuse dans la partie apicale. Cette forme peut varier en fonction des conditions du ph, de la pression osmotique, de l’activité de la cellule ; ce n’est pas une forme granulaire statique mais c’est une forme qui va évoluer en fonction de la position de la cellule, du type de la cellule.

Les variations de forme, de longueur de ces mitochondries sont extrêmement rapides. Le diamètre varie entre 0,5 et 5 micromètres et la longueur de 20 micromètre max Les mitochondries sont capables de former un réseau interconnecté entre elles. On estime qu’on peut avoir 500-2000 mitochondries par elles et dans l’organisme humain, il y a 10 milliards de mitochondries. On trouvera bcp de mitochondries dans les cellules musculaires.

L’ensemble des mitochondries porte le nom de chondriome. La mitochondrie est constituée d’une membrane externe, mb interne (5-7nm), d’une crête mitochondriale qui correspond à un repli de la mb interne. Ces replis occupent 1/3 de la surface de la mb interne. Ces crêtes mitochondriales sont maintenues par un ensemble de protéines appelé micos qui forment un système qui assure le contact entre la mb interne et la crête mitochondriale. L’épaisseur de ces crêtes varie. L’espace intermembranaire va séparer la mb interne de la mb interne et l’intérieur de la mitochondrie est appelé matrice mitochondriale. Selon l’activité de la mitochondrie on aura une variation de volume.

Composition chimique :

Mb externe : constituée de 40% des lipides et essentiellement des phospholipides, de la, phosphatidylcholine, phosphatidyléthanolamine. On trouve également du cholestérol. La protéine caractéristique de la mb externe est la porine constituée de 3 sous-unités : on considère que c’est un canal ionique voltage dépendant. Elle laisse passer toutes les molécules d’un poids moléculaire < 10 000 dalton (ADP, ion phosphate). On trouve un complexe protéique d’importations du cholestérol, des récepteurs particuliers appelés TOM (Translocase Outer Membrane). On retrouve aussi des MAP (Microtubules Associées aux Protéines) qui sont ATP dépendants et qui jouent un rôle dans le déplacement des mitochondries. On trouve aussi d’autres protéines, des mitofusines qui jouent un rôle dans le déplacement des mitochondries/

Mb interne : constituée de 20% de lipides et 80% de protéines. Pour les lipides, on va retrouver des phospholipides et on aura très peu de cholestérol. On va retrouver un lipide particulier appelé cardiolipine. C’est un phospholipide particulier qui est responsable de l’imperméabilité de cette membrane aux protons. Il joue aussi un rôle dans l’immunité innée. On aura 80% de protéines au niveau de cette membrane. On a tout ce qui est antiports (ADP/ATP, malate/phosphate), des navettes malate/aspartate, des navettes glycérate/phosphate, des symports métaboliques protons et des canaux ioniques spécifiques aux sodium, calcium, potassium. On va parler d’une protéine particulière : les PTP appelés méga canaux qui interviennent lors des phénomènes d’apoptose.

On trouve des enzymes, des transporteurs d’électrons et de protons que l’on appelle des complexes formés de métallo protéines constituent ce que l’on appelle la chaine respiratoire. On va trouver la protéine cytochrome P450.

L’ATPase permet la production d’ATP et porte le nom de complexe FO F1, elle est enchâssée dans la mb interne. Ce complexe est constitué de 2 parties : le rotor et le stator. Le stator se situe au niveau de la matrice et le rotor est enchâssé au niveau de la mb interne. Pour faire fonctionner ce rotor, il faut une entrée de protons. Le rotor est appelé tunnel à protons.

On a des GTPase, protéases et translocases et des protéines inner membrane appelées UCP qui sont des protéines de découplage.

L’espace intermembranaire : contient des protons H+ et toutes las autres protéines < 10 000 nm.

La matrice : contient bcp d’enzymes et on va retrouver de l’ADN mitochondriale, des ribosomes, des ARNt, ARNm et enzymes nécessaires à l’expression d’un certain nb de gènes. Les mitochondries constituent un organe de réserve pour des ions : ions calcium sont stockés (20-40%)

Déplacement : le déplacement des mitochondries relève de l’application des microtubules de manière à se trouver là où il y a un besoin accru en nrj. Il y a tout un tas de protéines spécifiques qui permettent la jonction entre ces protéines et ces microtubules : la dynactin, syntabulin, kinesin.

On arait une adaptation du mouvement des protéines : ces protéines particulières sont des PARK. Elles sont capables de sentir l’état de la mitochondrie avec des sensors et d’adapter les mouvements en fct de l’état de la mitochondrie.

Fission/ Fusion : fragmentation des mitochondries par opposition à la fusion. Que ce soit la fission ou la fusion, ça va impliquer des petites protéines G monomériques que l’on appelle des dynamines et qui font partie de la famille des linamines qui sont des GTPase. Ce petites protéines G peuvent être localisées au niveau de la mb interne et externe.

La fusion de la mitochondrie se fait en 2 étapes et impliquera des protéines G. On va avoir dans un 1er temps la fusion de la mb externe grâce à cette mito fusine qui va être activée. La 2ème étape est la fusion de la mb interne grâce à une petite protéine G monomérique appelée OPA 1. Ce qui conduit à la formation d’une mitochondrie.

La fission appelée fragmentation fait appelle à une protéine GTPase appelée DRP1 va s’accoler au niveau de la mb externe et dans un 2nd temps, une constriction va s’opérer qui va nécessiter l’hydrolyse du GTP en GDP. Ce phénomène conduit à la formation de 2 mitochondries.

Les cardiolipides sont spécifiques de la mb interne et vont jouer un rôle primordial dans les phénomènes de fusion. L’expression de protéines comme OPA 1 est bcp plus augmenté quand on ajoute des cardiolipides.

Fct des phénomènes de fusion : réagir aux situations de stress et répondre aux besoins accrus d’nrj. La mitochondrie qui fonctionne bien fusionne avec celle qui ne fonctionne pas bien. Il y a donc une correction aux défauts de fonctionnalité, ça a un effet bénéfique.

Fct des phénomènes de fission : assure un contrôle qualité en permettant l’élimination des mitochondries endommagées, ce qui va faciliter l’apoptose

Stress sévère : les mitochondries se scindent en 2 pour se séparer de la partie défectueuse

Stress modéré x: participe à l’homéostasie de la mitochondrie