Les Lysosomes

cellulaire.

* Dans les cellules phagocytaires, les phagosomes (vésicules contenant des déchets ou une bactérie) sont transformés en phagolysosome par association avec un lysosome ou un endolysosome.

L'activité lysosomale est très importante chez le têtard dont la queue disparaît à l'état adulte. Le lysosome fut décrit et nommé pour la première fois en 1955 par Christian de Duve. L'anomalie du fonctionnement enzymatique d'une des enzymes contenues dans le lysosome est responsable de maladies lysosomales. Cela donne par exemple des maladies de surcharge lipidique (génétiques). Il peut y avoir formation de corps résiduels. Ce sont des vacuoles provenant de phagolysosomes ou d'autophagolysosomes dans lesquels persistent des résidus non digérés par les enzymes lysosomiales. Ils peuvent être de deux types : les figures myéliniques, et la lipofushine, qui résulte de l'oxydation enzymatique des lipides (surtout dans les vieux neurones).

Enzymes du lysosome: les hydrolases acides [modifier]

Les lysosomes contiennent des enzymes digestives (hydrolases acides) pour digérer les macromolécules. Pour fonctionner correctement, les enzymes digestives requièrent l'environnement acide du lysosome. Pour cette raison, si des hydrolases acides devaient fuir vers le cytosol, leur danger potentiel pour la cellule serait réduit, car elles ne seraient pas à leur pH optimum. Toutes ces enzymes sont produites par le réticulum endoplasmique, et transportées et traitées par l'appareil de Golgi. Chaque hydrolase acide est ensuite ciblée vers un lysosome. Le lysosome lui-même est apparemment protégé de la digestion par ses structures tridimensionnelles internes uniques qui préviennent une action enzymatique[3]

Quelques enzymes importantes dans les lysosomes sont :

* Lipase, qui dégradent les lipides en acides gras.

* Glycoside hydrolases, qui dégradent les hydrate de carbone (les sucres),

* Protéases, qui dégradent les protéines en peptides, dégradés ensuite par peptidase en tripeptides, dipeptides, puis acides aminés.

* Nucléases, qui dégradent les acides nucléiques en nucléosides

Il y a donc dans le lysosome tous le matériel nécessaire à la dégradation d'une cellule.

Fonctions [modifier]

* Hétérophagique : décomposition des nutriments.

* Autophagique : recyclage des éléments cellulaires abîmés, retraitement des substances toxiques produites par la cellule.

* Rôle dans les remaniements tissulaires (ex : rein → suppression progressive des ébauches grâce aux lysosomes).

* Rôle de détoxication : stockage des selles biliaires nocives pour la cellule.

* Rôle de régulation de la sécrétion hormonale de la cellule.

Maladies lysosomales ou Maladies lysosomiales [modifier]

Il y a un bon nombre de maladies causées par un dysfonctionnement des lysosomes ou d'une de leurs protéines digestives, par exemple la maladie de Tay-Sachs, ou la maladie de Pompe. Elles sont dues à une protéine digestive manquante ou défectueuse, ce qui entraîne une accumulation de substrats dans la cellule, et de là un métabolisme cellulaire modifié. Globalement, les maladies lysosomales peuvent être classifiées comme mucopolysaccharidoses, GM2 gangliosidoses, trouble du stockage des lipides, glycoprotéinoses, mucolipidoses, ou leucodystrophies.

Après dégradation de certains produits par le lysosome il subsiste des résidus qui ne peuvent plus être dégradés mais s'accumulent dans le lysosome. Cela