La Dermatopolymyosite

lymyosite) :

Surviennent le plus souvent après l’installation du déficit moteur (secondaire par rapport à l’appareil locomoteur)

a. Erythème péri orbitaire

- en lunette

- coloration lilas

- œdème : aspect bouffi, aspect porcelaine du visage

b. autres localisations

- cou décolleté

- face d’extension coudes-genou

- sertissure des ongles : très évocatrice

c. œdème sous cutané

- en lunette

- généralisé : exception

5. AEG variable et Fièvre inconstante

6. Autres manifestations

a. manifestation pulmonaire

- généralement secondaire aux pneumopathies d’inhalation à l’hypoventilation alvéolaire aux complications infectieuses du TTT

- sclérodermie associée ?

- fibrose pulmonaire interstitielle : 5 à 10 % pouvant être précessive des autres manifestations

b. manifestations cardiaques et vasculaires

- trouble du rythme supra ventriculaire – ACFA

- trouble de conduction : BAV peu sensible à la cortico thérapie, stimulateur cardiaque sentinelle

- insuffisance cardiaque congestive rare

- Raynaud 25 %

c. atteinte rénale

- rare

- hématurie

- protéinurie / syndrome néphrotique

- cortico sensible

- n’interviennent pas dans le pronostic

III. Examens complémentaires

1. Signes biologiques

Non pathognomonique et orientent vers une pathologie musculaire.

a. syndrome inflammatoire :

- VS

- Fibrinogène /

- CRP

b. syndrome humoral

- transaminase,

- CPK (peut manquer) /

- aldolase,

- créatinurie de 24 h ( importance pour le Dc et l’évolution

c. immunologie

- peu d’Auto Ac … connectivite associée

- AAN

- Facteur rhumatoïde

- Anti RNP rare

- Anti PM I : Ac anti Ag soluble, serait spécifique ; rare

2. EMG

- pc normal

- processus myogène jamais neurogène

- vitesse de conduction nerveuse normale

- oriente la biopsie et d’intérêt Dc et évolution

3. Biopsie musculaire

- sur muscle clinique atteinte non atrophique

- guidée par l’EMG

- à distance de 3 – 4 j car le choc électrique réalise des lésions (sinon faux positifs)

a. lésions cutanées : non spécifique

b. lésions musculaires

- myosite dégénérative +++

- vaisseaux intacts

- infiltrats mononuclés

- lymphorragie

- particules virales

- oriente le Dc

IV. Diagnostic +

Critère de Bohan et Peter

- déficit musculaire

- augmentation des enzymes musculaires

- EMG caractéristique

- Histologie caractéristique

- Lésions cutanées cliniquement caractéristiques

4 critères = Dc certains

3 critères = Dc probable

V. Pronostic

- Longue

- Complications

o Pneumopathie d’inhalation

o Rétraction musculo tendineuse

o Calcinose diffuse : enfant – ado

▪ Calcifications des TC et graisseux profond et superficielle : aponévrose, tendons, muscle

▪ Ulcération, infection, cancers +++ bronchique (chez l’homme, par la clinique la radiographie et la TDM th une fois par an, au-delà de 70 ans) et ovarien (chez la femme par écho et TDM pelviennes 1x/an)

- Pronostic dépend

o La réponse au TTT

o Survenue ou non de complications

o L’association ou non à un cancer