Maladies de la jonction neuro musculaire

Myasthénie

Sd myasthénique de Lambert Eaton

Auto immune 🡪 ac anti récepteur ach

Info transmise mais pas de contract°= Bloc post-synaptique

Déficit du thymus qui secrète ces ac

Femme  20 30 puis homme > 60

Rare souvent avec cancer (homme 40) , ac vs canaux calcium 🡪 bloc pré-synaptique

Diagnoctic

Clinique 

Déficit moteur variable dans le temps (fatigabilité neurologique ; ++ a l’effort et fin de journée

Sélectif de certains muscles

-M. oculaire et palpébraux = ptosis diplopie

-M. d’origine bulbaire ( tb déglutition, phonation, mastication, paralysie faciale, fatigue m. cervicaux)

-M. des membres (proximaux ++ ceinture scapulaire)

-M. axiaux (érecteurs du rachis, abdo)

-M. respiratoires

Exams normaux au départ donc test de répétitions de mvts (fatigue)

Evolution : maladie chronique par poussés

Exam complémentaire :

• AC antiRAC (dans 80% des mysathénie generale et 50% des Mya occulaires)
• AC antimuSK
• EMG : trouve décrément sous stimulo-détection répété (baisse PA)
• Recherche hyperplasie thymus

• Déficit moteur MI (fatigue ++, amyotrophie)
• Deficit moteur des m. proximaux
• ROT faibles ou absents
• Sd cérébelleux
• Dysautonomie cholinergique (tb sudat° et secret° salivaire)

Exam complémentaires :

• EMG : potentiel act° moteur diminué, mais augmenté après tetanisat° et phénomène d’incrément 🡪 augmente amplitude PA
• Biologie : ac canaux calciq

Forme cliniques

• occulaire : 20% des cas
• AC antimuSK : bubaire, pas de pb thymus
• Néonatale :10-25% des enfants de mère mya /disparait qd ac mère parte 2 sem post accouche

PEC

• Port carte myasthénie
• Educat° patient
• TTT symptomatique : anticholinesthérasique

• TTT fond :thymectomie ; corticoïdes ; kiné :éducation patient/étirement massage m. connaitre fatigabilité

• TTT crise sévère : kiné respi et mobilisat° vs réctract°

TTT symptomatique : diamine, corticoides, plasmaphérese…

TTT tumeur