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Drepanocytose

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es : insuffisance rénale – hépatiques : lithiases vésiculaires, cirrhose – ostéo-articulaires : ostéonécrose aseptique de la tête fémorale – neurologiques : comitialité, déficits moteurs, cécité, surdité – ophtalmiques : rétinopathie proliférative, cécité

DRÉPANOCYTOSE HOMOZYGOTE (SS)

Cas particuliers :

– Grossesse (3ième trimestre) : crises douleureuses, infection, HTA, ↑ mortalité maternelle + risques pour l’enfant de RCIU, prématurité, ↑ mortalité périnatale – Anesthésie générale : risque de syndrome thoracique aigu post-opératoire

DRÉPANOCYTOSE HOMOZYGOTE (SS)

Biologie :

– NFS :

 anémie

à 8g/dL (+/- 1g/dL), normochrome, normocytaire, régénérative  PNN ↑ (15 à 20 G/l) sans infection

– Frottis sanguin : drépanocytes,anisopoïkylocytose, corps de Howell-Jolly (asplénisme) – Test d’Itano positif

DRÉPANOCYTOSE HOMOZYGOTE (SS) Électrophorèse de l’hémoglobine : absence d'HbA HbS HbF HbA2 = 80 – 95 % = 1 à 10% = 2 à 4%

Électrophorèse de l’hémoglobine :

Diagnostic néonatal sur focalisation isoélectrique T Hb Fac

HbA HbF HbS

AA

AA

AA

SS

AA

AS

Orientation diagnostic

  

  

Ethnie Caractère familial Signes cliniques apparaissant quelques mois après la naissance (diminution de l’Hb F et augmentation de l’Hb S) Dépistage néonatal ciblé Lors d’une enquête familiale (dépistage des patients hétérozygotes) Diagnostic anténatal lorsque les parents sont hétérozygotes, par PCR.

TRAITEMENT

Vaccinations (pneumocoques, HI …) Hygiène de vie : bonne hydratation, éviter le froid, les efforts importants Supplémentation en folates Hydréa (augmentation de l’HbF)

TRAITEMENT

Crises vaso-occlusives importantes :

– – – – – – hospitalisation, repos au chaud, hyperhydratation, oxygénothérapie, antalgiques, transfusion de CE voir échange érythrocytaire si crise grave, – traitement de la cause déclenchante.

TRAITEMENT

Traitement curateur : Allogreffe de moelle

indication : antécédent d’AVC chez le jeune enfant et donneur génoidentique (fratrie +++)

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