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Maladies de la jonction neuro musculaire

Cours : Maladies de la jonction neuro musculaire. Rechercher de 53 000+ Dissertation Gratuites et Mémoires

Par   •  20 Avril 2021  •  Cours  •  376 Mots (2 Pages)  •  561 Vues

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MALADIE JONCTION NEURO MUSCULAIRE

Plaque motrice= zone de communicat° entre motoneurone alpha ( plus. unité motrice) et fibre musculaire. Médiateur = ach

Clinique : déficit moteur PUR Sensitif et ROT ok

Myasthénie

Sd myasthénique de Lambert Eaton

Auto immune 🡪 ac anti récepteur ach

Info transmise mais pas de contract°= Bloc post-synaptique

Déficit du thymus qui secrète ces ac

Femme  20 30 puis homme > 60

Rare souvent avec cancer (homme 40) , ac vs canaux calcium 🡪 bloc pré-synaptique

Diagnoctic

Clinique 

Déficit moteur variable dans le temps (fatigabilité neurologique ; ++ a l’effort et fin de journée

Sélectif de certains muscles

-M. oculaire et palpébraux = ptosis diplopie

-M. d’origine bulbaire ( tb déglutition, phonation, mastication, paralysie faciale, fatigue m. cervicaux)

-M. des membres (proximaux ++ ceinture scapulaire)

-M. axiaux (érecteurs du rachis, abdo)

-M. respiratoires

Exams normaux au départ donc test de répétitions de mvts (fatigue)

Evolution : maladie chronique par poussés

Exam complémentaire :

  • AC antiRAC (dans 80% des mysathénie generale et 50% des Mya occulaires)
  • AC antimuSK
  • EMG : trouve décrément sous stimulo-détection répété (baisse PA)
  • Recherche hyperplasie thymus
  • Déficit moteur MI (fatigue ++, amyotrophie)
  • Deficit moteur des m. proximaux
  • ROT faibles ou absents
  • Sd cérébelleux
  • Dysautonomie cholinergique (tb sudat° et secret° salivaire)

Exam complémentaires :

  • EMG : potentiel act° moteur diminué, mais augmenté après tetanisat° et phénomène d’incrément 🡪 augmente amplitude PA
  • Biologie : ac canaux calciq

Forme cliniques

  • occulaire : 20% des cas
  • AC antimuSK : bubaire, pas de pb thymus
  • Néonatale :10-25% des enfants de mère mya /disparait qd ac mère parte 2 sem post accouche

PEC

  • Port carte myasthénie
  • Educat° patient
  • TTT symptomatique : anticholinesthérasique

  • TTT fond :thymectomie ; corticoïdes ; kiné :éducation patient/étirement massage m. connaitre fatigabilité

  • TTT crise sévère : kiné respi et mobilisat° vs réctract°

TTT symptomatique : diamine, corticoides, plasmaphérese…

TTT tumeur

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