Fiche de lecture "Deux petits pas sur le sable mouillé"

1) Références bibliographiques

Titre : « Deux petits pas sur le sable mouillé »

Auteur : Anne-Dauphine JULLIAND

Edition : J’ai lu

Éditeur : Les Arènes

Date de parution : Mars 2011

Pages : 228

2) L’auteur

Anne-Dauphine Julliand, l’auteure de « Deux petits pas sur le sable mouillé » est née à Paris le 23 novembre 1973. Elle a publié deux œuvres : celle sur laquelle nous travaillons parue en 2011 et « Une journée particulière » en 2013. Ces deux livres sont basés sur son expérience de vie familiale confrontée à la maladie grave de deux de ses enfants. En effet, En 2006, sa fille Thaïs, née le 29 février 2004 , est diagnostiquée comme porteuse d'une leucodystrophie métachromatique, une forme rare de maladie lysosomale; son espérance de vie est donc très limitée. Sa petite sœur Azylis se révèle également porteuse de leucodystrophie, grâce à une transplantation de moelle, la maladie progresse plus lentement chez elle que chez Thaïs.

Elle réalise ensuite le film documentaire « Et les mistrals gagnants », sorti en 2017. Elle a ensuite publié son premier roman « Jules-César » le 16 octobre 2019.

3) L’œuvre

Genre du livre : récit de vie

Thème traité : la maladie chez un enfant de bas âge et au sein d’une famille

Lieu, milieu, époque : Paris, milieu familial, 21eme siècle date parution : Mars 2011

Ton, Style, Composition : Ce récit est le témoignage sur la maladie de deux de ses enfants, le style d’écriture est donc assez simple et accessible, bien que certains termes médicaux nous soient inconnus, l’auteure nous les explique de manière claire. Les différents « chapitres » suivent le cours du temps, c’est donc écrit de manière chronologique ce qui permet de bien s’y retrouver facilement.

Niveau de l’information : Dans ce livre l’auteur vise un public assez large selon moi, car c’est une histoire qui pourrait arriver à n’importe qui. Mais j’imagine que les parents s’y retrouve plus et surtout ceux qui ont pu vivre des situations similaires. Le projet de l’auteur en écrivant ce livre est de partager son expérience e surtout de faire « découvrir » aux lecteurs cette maladie très rare et inconnue pour la plupart des personnes.

Résumé :

Ce récit nous conte l’émouvante l’histoire d’une mère et d’une famille mise à l’épreuve par le diagnostic d'une leucodystrophie métachromatique sur deux de ses enfants. En effet, Anne-Dauphine nous amène au cœur de sa vie à travers cette dure épreuve. L’auteure est mère d’un petit garçon : Gaspar et de deux petites filles : Thaïs et Azylis.

Tout commence sur une plage en vacances, lorsque Anne-Dauphine se rend compte de la démarche peu assurée de sa fille alors qu’elle marche dans le sable. Inquiète, elle fait passer une série d’examen à celle-ci qui à l’époque est âgée de deux ans. Malheureusement le résultat des tests s’avère très difficile à entendre. En effet, les médecins annoncent à Anne-Dauphine ainsi que son conjoint, Loïc, que Thaïs souffre d’une maladie dégénérative du nom de Leucodystrophie métachromatique. Cette maladie est liée à une conjoncture de mauvais gènes entre les deux parents, étant tous deux porteurs sains d’une anomalie génétique et l’ayant donc transmis au bébé. Ses cellules ne produisent pas une certaine enzyme, à savoir, l’arylsulfatase A.

Malheureusement, en l’absence de cette enzyme, les sulfatides s’accumulent dans les cellules et provoquent la destruction progressive de la myéline, « la gaine » des nerfs qui permet la transmission de l’influx nerveux. C’est une maladie qui est au premier abord silencieux et qui finis par se manifester un jour. A partir de cet instant, elle vient paralyser de manière progressive tout le système nerveux, en commençant par les fonctions motrices comme la parole, la vue ou l’ouïe et elle finit par toucher les fonctions vitales de la personne malade.

En général, le décès survient deux à cinq ans après l’apparition de la maladie. A l’heure d’aujourd’hui, il n’existe aucun traitement pour la Leucodystrophie métachromatique. Les parents de Thaïs consultent alors un médecin spécialisé dans ce domaine et celui-ci leur apprend que leur fille est atteinte de sa forme la plus sévère, la forme infantile. En effet, elle ne présente malheureusement aucun espoir de guérison. En plus de cela, Anne-Dauphine est également enceinte d’un autre enfant, qui présentera donc un risque d’avoir également ce gène défectueux. Après l’annonciation de cette dure nouvelle à la famille, s’ensuit alors pour eux une période de douleur intense et de questionnements. Les parents de Thaïs et Gaspar se retrouve donc très rapidement confrontés à de grandes difficultés à commencer par l’annonciation de la maladie à leurs proches. Commence alors pour l’entourage de la petite une recherche de solutions pour accompagner Thaïs du mieux possible, comme une petite fille normale mais désormais atteinte d’une maladie incurable et très violente. Sa maman lui fait alors une promesse : « Tu vas avoir une belle vie. Pas une vie comme les autres, mais une vie dont tu pourras être fière. Et où tu ne manqueras jamais d’amour ».

Nous suivons donc la famille dans cette épreuve, sans oublier le petit Gaspard âgé de cinq ans, qui parait accepter la nouvelle. Bien qu’il se sente coupable de ne pas être malade et ressens donc une crainte de ne plus être aimé autant. Une situation très difficile à gérer pour les parents ; après la dure nouvelle de la maladie de Thaïs, il ne faut tout de même pas oublier Gaspard et continuer d’être très présent pour lui malgré tout. Afin de soulager les parents, le garçon est alors rapidement suivi par une psychologue. Et malgré les craintes de l’auteure, son suivi se déroule très bien et le soulage beaucoup.

Loïc et Anne-Dauphine ont rendez-vous avec un nouveau professeur spécialisé dans les leucodystrophies dans un autre hôpital parisien. Thaïs les accompagne. C’est un entretien important pour la famille. Tous leurs espoirs reposent sur ce nouveau professeur. L’entretien dure une heure, le professeur leur explique tout ce qu’il sait sur cette maladie orpheline. Le professeur ne leur apprend rien de nouveau, Thaïs va perdre ses fonctions et très vite.

La famille déménage, dans un appartement plus grand pour pouvoir accueillir le troisième enfant. Gaspard n’a pas changé d’école pour ne pas être perturbé, et Thaïs elle, est toujours chez la même assistante maternelle. Mais cela a considérablement changé l’organisation de cette famille, les trajets étaient beaucoup plus longs, le rythme effréné. La maman est rapidement épuisée et se contraint de demander de l’aide à son entourage. La famille se rend compte qu’ils ne sont pas seul dans cette épreuve, leur entourage, famille et amis vont s’allier et s’organiser avec eux pour pouvoir les soulager au maximum.

La maladie reprend vite le dessus, en Avril Thaïs ne marche plus sans aide, tous ses membres tremblent. La jeune Thaïs fait aussi des crises de nerfs, au début les parents pensent que cela est dû au caractère bien trempé de la petite fille, mais ils comprennent rapidement qu’il y’a un problème. Ils décident de consulter l’hôpital spécialisé en leucodystrophies. Les parents apprennent que leur fille souffre de douleurs neuropathiques, ces douleurs sont liées à des lésions du système nerveux. Ces douleurs sont comparables à des brûlures, des coups de poignard et même à des décharges électriques. Pour calmer les douleurs de la petite Thaïs, le médecin lui prescrit une longue liste de médicaments.

Le 29 Juin, la petite Azylis pointe le bout de son nez. Cette petite qui représente la vie, l’avenir et l’espoir pour la famille. L’amour submerge la maman, elle qui pendant sa grossesse avant tant de mal à investir sa petite fille, par peur qu’elle soit malade elle aussi.

Dès les premiers jours de vie de la jeune Azylis, elle est rapidement prise en charge par l’équipe médicale. Les médecins vont la soumettre à une série d’examens afin de déterminer ou non si elle aussi est atteinte de leucodystrophies.

Les résultats tombent… La petite Azylis est elle aussi touchée par cette terrible maladie génétique, tout comme sa grande sœur Thaïs.

C’est un nouveau coup de massue pour la famille, le ciel s’abat sur eux. Mais comme le dit l’auteure dans ce livre « nous ne sombrerons pas, parce que nous sommes ensembles ».

Comme la maladie a été découverte rapidement, la prise en charge peut se faire au plus vite. La solution : une greffe de moelle osseuse ce qui permettrait de fabriquer cette fameuse enzyme : l’arysulfatase A. C’est le professeur qui avait envisagé cette idée avant même la naissance d’Azylis. Malheureusement Thaïs elle, ne peut pas bénéficier de cette greffe, la maladie est beaucoup trop avancée, il est déjà trop tard. Mais pour pouvoir effectuer cette greffe, il faut trouver un donneur compatible.

Malheureusement, cette